了解風濕免疫?。焊稍锞C合征

1、什么是干燥綜合征

       干燥綜合征是一種以唾液腺、淚腺等外分泌腺受累為主要特征的系統(tǒng)性自身免疫性疾病，可分為原發(fā)性干燥綜合征及繼發(fā)性干燥綜合征，后者繼發(fā)于其它自身免疫性疾病如類風濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。該病發(fā)病率男女比例為1:9，相對多見于絕經(jīng)期及以后的婦女，臨床表現(xiàn)除最常見的口干、眼干外，可伴有反復腮腺腫大、猖獗齲齒及其他外分泌腺損傷，部分患者可合并腺體外臟器受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害，如并發(fā)肺間質(zhì)纖維化、肝硬化、腎小管酸中毒、白細胞及血小板減少等。此外，干燥綜合征發(fā)生淋巴瘤的可能性明顯高于正常人群。

2、干燥綜合征的發(fā)病與哪些因素有關(guān)？

     干燥綜合征的病因目前尚未完全明確，可能與遺傳、病毒感染、性激素水平等有關(guān)，是多因素共同作用導致免疫功能紊亂的結(jié)果。

（1）遺傳因素 患者有家族聚集性，患者的HLA-DR3、HLA-B8及HLA-DRw52基因頻率高。

（2）病毒感染 現(xiàn)認為與EB病毒、巨細胞病毒、柯薩奇病毒B4型、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒及HIV病毒感染有關(guān)。

（3）性激素 該病女性發(fā)病率明顯高于男性，且多發(fā)生于絕經(jīng)期婦女，提示性激素參與干燥綜合征的發(fā)病。

3、干燥綜合征的外分泌腺表現(xiàn)有哪些？

      其它外分泌腺表現(xiàn)：鼻腔、咽喉及氣管干燥；胃酸減少，萎縮性胃炎，亞臨床型胰腺炎，皮膚干燥及陰道干燥。

4、干燥綜合征的系統(tǒng)性表現(xiàn)有哪些？

5、干燥綜合征常見的自身抗體有哪些？

     血清中可存在多種自身抗體：包括特異性不高的類風濕因子和抗核抗體，特異性較高的抗SSA抗體、抗SSB抗體、抗α-胞襯蛋白抗體及抗M3受體抗體等。以下為4種常見抗體的陽性率。此外，還有我科新近開展研究的抗CA6、抗SP1、抗PSP抗體，尤其在早期干燥綜合征患者中具有提示意義。

6、如何診斷干燥綜合征？

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