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腦出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦梗死、短暫性腦缺血發(fā)作總體俗稱為“中風(fēng)”，是嚴(yán)重危害人身健康的殺手之一，在之前的節(jié)目中，我們已經(jīng)做過相關(guān)闡述，而這些疾病的另外一個原因----煙霧病，是一個不容忽視的元兇。據(jù)專家給我們的相關(guān)資料顯示，一個科室每年收治的出血性中風(fēng)大概有2000多人次，其中由煙霧病導(dǎo)致的大概有100人次，將近一半發(fā)展為死亡或植物人狀態(tài)，這個數(shù)字可以說是觸目驚心，那有什么方法可以減少這樣的悲劇出現(xiàn)，提高幸存者的生存質(zhì)量呢？
今天我們的節(jié)目邀請到了南石醫(yī)院神經(jīng)外科一病區(qū)科主任 張繼東和副主任 馮大磊 做客直播間，為觀眾朋友答疑解惑。
主持人：張主任，剛才節(jié)目一開始說到“煙霧病”，煙霧病一個聽上去似乎很動人的名字，就其名字來講，如煙如霧，讓人容易和環(huán)境中的煙霧聯(lián)系在一起，它和霧霾與吸煙有關(guān)嗎？它到底是一種什么疾??？與我們尋常百姓關(guān)系有多大？離我們距離有多遠？您經(jīng)常接觸并處理這種疾病研究較多，但是對于觀眾朋友來講，可能不是很清楚，能不能給我們解釋一下？為什么它的危害性有這么大？
張主任：好的，大家看我手上的這個圖片會理解的更清楚，這上面的血管就是煙霧病病人的腦血管造影圖像，它的大腦中動脈閉塞了，取而代之的是毛毛蔥蔥樣的血管，看上去就像人們吸煙時冒的煙霧一樣，它與吸煙還真是沒有什么關(guān)系，實際上煙霧病它的正規(guī)名字叫腦底異常血管網(wǎng)癥，是一種原因不明的漸進性頸內(nèi)動脈（ICA）上段至大腦前中動脈近端狹窄、腦底部異常血管網(wǎng)形成為特征的疾病，因腦血管造影酷似吸煙時吐出的煙霧，故稱為煙霧?。∕oyamoya disease）。煙霧病最初是在日本被發(fā)現(xiàn)，日語稱為moyamoya，因此被形象地稱作“煙霧病”。它為青少年卒中最常見原因之一。女性較多見，4歲左右與30-40歲最常見，常以腦缺血（幼年）或自發(fā)性出血（年齡較大者）就診。這個病離我們尋常百姓并不遙遠，在全世界范圍內(nèi)發(fā)病率并不高，但是在日本、韓國、朝鮮、中國發(fā)病率較高，尤其是咱們南陽，發(fā)病率尤其較高，高于日本人1995年報道的患病率與發(fā)病率3.16/10萬和0.35/10萬，具體數(shù)值是多少咱們還沒有長時間統(tǒng)計，并且還有家族聚集傾向，得這個病的100個家庭中大概有11個呈聚集表現(xiàn)，所以說與我們尋常百姓關(guān)系很大，不能小看這個病，可能離自己很近。以前認為很少，但在中國，由于無創(chuàng)的CTA、MRA等檢查手段的普及，檢出率越來越高。發(fā)病具有較強的地域性，尤其是東亞地區(qū)，日本，朝鮮、韓國和中國屬高發(fā)區(qū)，發(fā)病率約1‰，其中缺血性煙霧病占80%左右，出血性煙霧病占20%左右。男性發(fā)病率略多于女性，比例大致為1.2—1.5比1，成人發(fā)病率高于兒童。
主持人：明白了，這不是吸煙多導(dǎo)致的，與霧霾也沒有關(guān)系，那這個病到底是什么原因引起的？
馮主任：煙霧病的病因尚無定論，因為無法取得頸內(nèi)動脈顱內(nèi)段血管新鮮標(biāo)本，主要通過尸檢及患者的腦血管造影特殊表現(xiàn)展開研究。有人認為，遺傳因素起主要作用，也有人認為，后天獲得性因素例如免疫反應(yīng)導(dǎo)致的慢性動脈炎癥可能是煙霧病形成的重要原因。有人報告本病有家族性發(fā)病傾向。
主持人：對于老百姓來講，我們能不能在它發(fā)病之前就提前預(yù)知呢？都需要做哪些檢查？
張主任：這種疾病在發(fā)病之初是可以提前預(yù)知的，如果沒有發(fā)病，可以進行篩查，經(jīng)驗豐富的超聲科醫(yī)生通過TCD監(jiān)測大腦中動脈前動脈后動脈的流速就可以判斷是否患有煙霧病，這個檢查很便宜，大概只要100元，但只有我們醫(yī)院彩超室的少數(shù)幾個醫(yī)生經(jīng)過專門培訓(xùn)，檢出率較高，也可以做MRA，大概費用650元，這個檢查不依賴操作醫(yī)生的經(jīng)驗，或者做腦部CTA，可以顯示的更直觀形象，但費用要高一些，大概1700元，如果篩查出來向更詳細了解，需要做腦血管造影，腦灌注CT、PET等一系列檢查，可以進一步了解患者腦血流和腦代謝情況，評價患者腦缺血的程度，指導(dǎo)治療。
主持人：煙霧病的本質(zhì)是什么？
馮主任：煙霧病實質(zhì)是一種血管發(fā)育異常，與胚胎發(fā)育障礙相關(guān)。它多與遺傳相關(guān)，也與后天感染、炎癥、免疫相關(guān)。有學(xué)者從胚胎腦血管發(fā)育角度分析，實際上前后循環(huán)早期是相通的，在某個時期頸內(nèi)動脈發(fā)育障礙時，而此時后交通與基底動脈正常就表現(xiàn)為一種代償，最后也會發(fā)展為頸內(nèi)動脈與基底動脈全障礙；煙霧病其根在于腦血管閉塞。當(dāng)大腦里的大血管主干道狹窄或閉塞時，為了保證大腦血流供應(yīng)，會生出分散的‘支路’小血管來替補代償，這時給血管打上造影劑顯影時，就會發(fā)現(xiàn)血管像煙霧一樣彌漫，實際上，煙霧病是腦血管慢性進展性狹窄的一種疾病。煙霧病同腦梗塞、腦出血一樣，都屬于腦血管病的一種。其自然病程多在一至數(shù)年，一旦腦底動脈環(huán)完全閉塞，當(dāng)側(cè)支循環(huán)已建立后，病變就停止發(fā)展，整體來說，其預(yù)后尚屬樂觀。
主持人：煙霧病都會出現(xiàn)哪些表現(xiàn)讓我們懷疑有這個疾病？
張主任：煙霧病的表現(xiàn)呈多樣化，煙霧病可表現(xiàn)為腦出血和腦缺血，這就是臨床上容易迷惑人的地方。
煙霧病的本質(zhì)是腦血管主干的狹窄和閉塞（頸內(nèi)動脈和大腦中動脈），同時伴以代償性顱內(nèi)異常新生小血管。打個比方，我們腦子好比地里的莊稼，腦子里面有很多血管，血管里充滿了血液，血液就像灌溉莊稼的水。如果血管堵塞了，莊稼就會缺水，腦子就會缺血，莊稼逐漸枯萎發(fā)黃（腦缺血），如果不及時解決莊稼缺水問題，會導(dǎo)致莊稼慢慢枯死（腦梗死），這就是煙霧病引起腦缺血和腦梗塞的原因。
如果我們不想法盡快解決莊稼缺水，腦子缺血的問題，時間長了，莊稼就會旱死，腦子就會發(fā)生腦梗死。但是我們的腦子很“聰明”，大血管堵塞了，他會自動生成一些“煙霧狀血管”（代償性血管增生）。但是這些煙霧狀血管畢竟不是原始正常，壁很薄，容易破裂出血，一旦破裂出血（腦出血），就會引起腦子里的“洪澇災(zāi)害”，一樣可以淹死莊稼，影響神經(jīng)功能。所以煙霧病既可引起腦缺血（旱災(zāi)），又可引起腦出血（澇災(zāi)）。
煙霧病腦出血的病人多集中在三四十歲的青壯年。因此對于不明原因地青壯年腦出血，要想到是不是由于煙霧病引起的。
近期一篇文章打破人們對本病的缺血機制的認識。作者通過彌散加權(quán)成像評估梗死形態(tài)和側(cè)支血流圖，使用經(jīng)顱多普勒監(jiān)測入選病人的微栓子信號。結(jié)果表明：
DWI上大多數(shù)表現(xiàn)為栓塞形態(tài)（83.7%），很少為深部（9.3%）或血流動力學(xué)梗死形態(tài)（7%）。大多數(shù)病例（86%）表現(xiàn)出較好的側(cè)支循環(huán)，僅有很少部分表現(xiàn)為栓塞形態(tài)的急性梗死患者有較差的側(cè)支循環(huán)（n=7）。三分之一（31.6%）的病人經(jīng)TCD檢測出微栓子信號。結(jié)論：成年煙霧病患者，栓塞機制在缺血性卒中的發(fā)生中起到重要作用。這表明在血管狹窄的情況下栓塞也同樣重要，缺血不僅僅就是血管狹窄。因此抗栓治療，與改善側(cè)支的血流動力學(xué)狀態(tài)或增加栓塞清除同樣重要。
其實對于煙霧病，煙霧狀血管障礙只是表象，背后是腦組織灌注異常，以及側(cè)支循環(huán)發(fā)育狀態(tài)，這才是我們處理疾病的基礎(chǔ)。
主持人：既然煙霧病這么恐怖，那一旦知道得了煙霧病，怎么辦呢？什么樣的治療方案最好呢？
張主任：關(guān)于煙霧病的治療，我們醫(yī)院是從2009年開始開展顳肌貼敷治療，但效果不是那么理想，2012年我們派馮主任到研究煙霧病的主導(dǎo)單位宣武醫(yī)院去進修學(xué)習(xí)了一年，讓他講講治療方面的最新進展。
馮主任：前幾年，患者一旦被診斷為煙霧病，患者就像被判了死刑，患者及家屬感到非?？謶郑譄o策。許多醫(yī)生也認為該病為先天異常，內(nèi)科保守治療效果差，外科也沒有根治的辦法，是不治之癥。
近幾年，隨著社會的進步和醫(yī)學(xué)的發(fā)展，煙霧病不再是不治之癥，認識到本病的整體預(yù)后是良好的，而且目前應(yīng)用外科手術(shù)治療煙霧病，也收到較好療效。外科手術(shù)主要包括直接血運重建術(shù)（顱內(nèi)外血管搭橋術(shù)）和間接血運重建術(shù)（腦-硬腦膜-動脈血管融通術(shù)（EDAS）、多點鉆孔術(shù)、顳肌貼敷及硬膜翻轉(zhuǎn)術(shù)等以及其它綜合治療措施，其中綜合手術(shù)治療是結(jié)合前面兩種手術(shù)方法，間接與直接搭橋術(shù)的結(jié)合成為當(dāng)今世界最先進的治療方案。血管重建類似于"南水北調(diào)"工程。
直接血運重建手術(shù)，我們簡稱血管搭橋，就是把顱外的顳淺動脈直接接到顱內(nèi)的皮層血管。就好像莊稼地里管道堵塞，莊稼無法灌溉，為緩解旱情，找來其他地方的水灌溉一個道理。搭橋可以直接改善腦供血。間接血運重建手術(shù)是把顱外血供豐富的肌肉和腦膜組織等貼附在顱內(nèi)的腦子表面，腦子會從這些組織上自動吸引血管與皮層血管形成自發(fā)吻合。通過顱外血運重建到顱內(nèi)，以緩解腦內(nèi)動脈供血不足，通過建立由腦外的正常血管向腦內(nèi)供血的通路，改善腦內(nèi)血流，腦的血供改善以后，對于煙霧狀血管的需求會逐漸減低，從而降低患者再次發(fā)生腦缺血和腦出血的風(fēng)險，改善患者的預(yù)后。
主持人：那做了手術(shù)以后是不是就不會再次中風(fēng)了？
馮主任：不是的，就像咱們南水北調(diào)工程完工了，北京就不缺水了嗎？他還缺水，只是缺水緩解一些，腦血流重建也一樣，手術(shù)成功后只能降低再次中風(fēng)的幾率，改善腦子的灌注。
主持人：那做了搭橋手術(shù)以后是不是原有中風(fēng)癥狀就會消失？
張主任：這一般不會，但可能會有小部分不同程度好轉(zhuǎn)，為什么這么說呢？以往中風(fēng)會導(dǎo)致腦細胞受到破壞，腦功能受到喪失，原有功能是否會好轉(zhuǎn)以及好轉(zhuǎn)程度多大主要取決于是否存在功能受損但尚未壞死的腦細胞的多少，也就是半死不活的腦細胞的多少，這部分腦細胞多了，待到腦血流改善了，腦功能就會得到改善，甚至腦血流改善后一小部分病人還會出現(xiàn)高灌注綜合征。
主持人：是不是所有的煙霧病一經(jīng)診斷都需要手術(shù)呢？
馮主任：不是的，近期對煙霧病各種手術(shù)方式的多中心研究結(jié)果表明：
1、有些非典型的、或者有一些原因的煙霧病綜合征、代償比較好的、無癥狀的也可以保守觀察，包括有一些可控的危險因素如高血糖、高血脂，通過控制血糖、血脂，抗血小板藥物治療，也能取得較好效果。
2、癥狀比較重的，缺血比較明顯的，還是要首選手術(shù)。
3、貼顳肌和不貼顳肌的，搭橋和和貼敷的相關(guān)研究中，多中心研究得出的結(jié)論是搭橋和貼敷能夠達到同樣的治療效果。搭橋手術(shù)的直接血管吻合難度比貼敷術(shù)要高，而間接搭橋（貼敷）就是把一個血管貼進腦表面，操作上更容易推廣，這無論從學(xué)術(shù)意義還是從社會經(jīng)濟效益上講都有顯著積極作用。
主持人：據(jù)我了解，目前在煙霧病治療方面，主流觀點認為只要不是急性期，一旦確診應(yīng)盡早手術(shù)?，F(xiàn)在可選擇的手術(shù)治療包括直接腦血管重建術(shù)、間接腦血管重建（搭橋）術(shù)及直接間接聯(lián)合血管重建術(shù)，我們知道南石醫(yī)院做到50多例的煙霧病手術(shù)，從手術(shù)的效果看，您更傾向于如何為患者選擇手術(shù)方式？
馮主任：術(shù)式要根據(jù)具體的血管情況來決定，我本人非常強調(diào)個體化的治療。如果受體血管網(wǎng)絡(luò)很好，供體的血管網(wǎng)絡(luò)也比較好，這種情況下可能會選擇做一個直接的搭橋。有的只做一支搭橋，有的做兩支搭橋，甚至用一支顳淺動脈頂支也可以做兩支搭橋。就像我在本次論壇期間直播中做的那例手術(shù)一樣，像這種情況下就不需要做貼敷了，但是大部分情況，尤其是煙霧病中晚期的病人，因為患者缺血缺氧已經(jīng)比較嚴(yán)重，所以還是需要做一個綜合的治療，除了搭橋以外，顳肌的貼敷，硬腦膜的貼敷也是必須的，因為這樣可以進一步讓血流供應(yīng)的范圍更加廣泛，另外一方面，貼顳肌也有其自身的缺點，所以我們大部分是參照宣武醫(yī)院的手術(shù)方式間接搭橋常常是貼敷顳淺動脈分支。
主持人：顧名思義，搭橋搭橋，既然是“橋”，就有壽命，腦血管搭橋手術(shù)以后橋血管能正常工作多長時間呢？
張主任：這就涉及橋血管的遠期通暢率問題，根據(jù)宣武醫(yī)院、華山醫(yī)院、天壇醫(yī)院長期隨訪的數(shù)據(jù)顯示，直接搭橋的橋血管近期通暢幾率達到97%，遠期通暢幾率達到70%，所以我們現(xiàn)在搭橋手術(shù)基本都是直接搭橋與間接搭橋兩種方式聯(lián)合應(yīng)用來避免它們各自的缺點。
主持人：那直接搭橋與間接搭橋各自的優(yōu)缺點有哪些呢？
張主任：
間接血運重建術(shù)：
手術(shù)操作簡單，對血管要求不高；覆蓋較廣泛區(qū)域，不受單一動脈供血區(qū)域的限制；適用性廣，有受血管條件限制；術(shù)后至少需要3個月才可能形成側(cè)支循環(huán)，約40%-50%成人煙霧病患者難以形成側(cè)支循環(huán)。
直接血運重建術(shù)：
血管搭橋（吻合）術(shù)，頸外血管與腦皮質(zhì)血管接接吻合、顳淺動脈-大腦中動脈（STA-MCA）吻合術(shù)。搭橋手術(shù)很多，有些很具體的，比如怎么去選擇搭橋手術(shù)，哪類病人搭橋風(fēng)險比較大，哪類病人做搭橋非常適合等等。這些不是幾句簡單能講清楚，正逐步總結(jié)，供大家參考。
主持人：具體到手術(shù)方式的選擇成人缺血性煙霧病、成人出血性煙霧病、兒童型煙霧病手術(shù)方式如何選擇呢？
馮主任：自己概括的初步經(jīng)驗，大家可以參考。
成人缺血型煙霧病：首選搭橋術(shù)+硬膜翻轉(zhuǎn)；次選改良EDAS；
成人出血型煙霧?。捍顦蛐g(shù)-煙霧血管減少、血流動力學(xué)動脈瘤消失；間接血管重建術(shù)效果遜于搭橋，當(dāng)然，此型患者搭橋困難。
兒童型煙霧?。焊牧糆DAS多點鉆孔，效果優(yōu)于成人；血管條件好可以考慮搭橋手術(shù)；
煙霧綜合癥-動脈粥樣硬化為主
手術(shù)指征較煙霧病更嚴(yán)格，首選搭橋術(shù)，間接血管重建術(shù)效果有待研究。
主持人：搭橋手術(shù)風(fēng)險大嗎？
馮主任：搭橋手術(shù)的總體風(fēng)險實際上并不大，大約在3%左右，遠遠低于煙霧病自身的自然風(fēng)險，我們手術(shù)實際上用一個相對較小的風(fēng)險去替換一個相對較大的風(fēng)險，一項多中心的前瞻性隨機對照研究表明，腦血管重建手術(shù)能將5年再出血率從31.6%降低至11.9%，每年的再出血幾率從8%降低至2%。
主持人：如果考慮手術(shù)，手術(shù)花費大概多少呢
張主任：如果資料齊全的話，手術(shù)花費并不像想象的那么高，大概4萬左右。
主持人：那住院新農(nóng)合與醫(yī)保病人能報銷嗎？
馮主任：目前的醫(yī)保報銷制度很好，都能報銷，并且報銷比例很高，我們醫(yī)院用藥基本不用自費藥品，一般手術(shù)從住院到下來，病人報銷完，自己承擔(dān)費用大概2萬左右。
主持人：撥開“煙霧”，方見彩虹，通過與南石醫(yī)院神經(jīng)外科張主任和馮主任的交流我們了解到，煙霧病并不是一種怪病，也并非罕見，在近些年來在腦卒中病因方面占據(jù)越來越重要的位置。但臨床上因?qū)Ρ静〉恼J識不足，容易被誤診漏診。通過早期癥狀的甄別，及時進行CTA或MRA、DSA檢查常常能得到確診，同時隨著我們對本病的認識深入后，相應(yīng)的干預(yù)措施（抗血小板、間接和直接搭橋）會更加精準(zhǔn)，取得良好的預(yù)后也不再遙遠。
主持人：好的，節(jié)目馬上就要接近尾聲了，也再次感謝專家走進直播室給大家分享健康知識！感謝觀眾朋友的收看和參與！七彩人生健康隨行！咱們下期節(jié)目再見！